Агаммаглобулінемія
Агаммаглобулінемі́я (від а… — заперечний префікс, гамма-глобулін і грец. αἶµα — кров) — загальна назва імунодефіцитів, спричинених порушенням синтезу імуноглобулінів або їх передчасним розпадом.
Агаммаглобулінемія супроводжується ослабленням гуморальних і клітинних механізмів специфічної імунної відповіді. При агаммаглобулінемії організм втрачає здатність реагувати утворенням захисних антитіл на багато бактеріальних антигенів, а також на дифтерійний анатоксин, протитифозну вакцину та ін. При агаммаглобулінемії спостерігається зниження або повна відсутність аглютинінів груп крові людини (α і β), оскільки вони є молекулами гамма-глобулінів. Хворі на агаммаглобулінемію надзвичайно схильні до інфекційних захворювань.
Розрізняють агаммаглобулінемію: а) уроджену, генетично зумовлену — так звана хвороба Брутона, рідкісне захворювання, яке успадковується як зчеплена з Х-хромосомою рецесивна ознака, зустрічається майже виключно у чоловіків (з частотою 1:250 000); б) набуту, яка може виникнути після значної крововтрати або внаслідок соматичного захворювання (тяжкої інфекційної хвороби, злоякісного новоутворення лімфоїдного апарату та ін.); в) транзиторну — тимчасовий дефіцит антитіл у дітей під час формування власного імунітету на заміну материнському, проявляється на 3–6 місяці життя і триває до 6–18-місячного віку. Лікування агаммаглобулінемії залежить від її форми, у більшості випадків полягає в уведенні гамма-глобуліну.
Література
- Вершигора А. Е. Основы иммунологии. Киев, 1975.
- Клиническая иммунология и аллергология. Москва, 2000.
- Червяк П. І. Медична енциклопедія. Київ, 2012.
